В данной работе исследованы особенности репарации ДНК в клеточных линиях пациентов с атаксией-телеангиктазией, у которых в разной степени выявлено нарушение функциональной активности киназы АТМ. Проанализированы и апробированы программы IPLab, Fiji и DARF, позволяющие получать данные о интенсивности флуоресценции, площади и количеству фокусов. Предложен наиболее оптимальный алгоритм работы в этих программах, учитывая их возможности. Описанный и апробированный подход к изучению репарации ДНК используется не только в качестве клеточного метода, помогающего уточнить диагноз, но и при описании тяжести формы заболевания.

In this work, in the cell lines of patients with ataxia telangiectasia, with in varying degrees revealed a violation of the functional activity of the ATM kinase, are investigated the peculiarities of DNA repair were studied. The programs IPLab, Fiji and DARF were analyzed and tested, allowing to obtain data on the fluorescence intensity, area and number of foci. The most optimal algorithm of work in these programs is proposed, considering their capabilities. The described and tested approach to the study of DNA repair is used not only as a cellular method that helps to clarify the diagnosis, but also in describing the severity of the form of the disease.