Details

Одним из первых открытых генов Drosophila melanogaster, мутации в котором приводят к нейродегенерации, является ген sws (swiss cheese). Мутации в нем характеризуются прогрессирующей дегенерацией зрелой нервной системы, глиальным гиперобёртыванием и нейрональным апоптозом. Ортологом sws у человека является ген NTE (Neuropathy Target Esterase). Мутации в каталитическом домене NTE приводят к развитию наследственной спастической параплегии типа 39. Заболевание характеризуется медленно развивающейся дистальной дегенерацией аксонов моторных нейронов, сопутствующей атрофией мышц и параличом верхних и нижних конечностей. На сегодняшний день механизмы развития данного заболевания до конца не изучены. Данная работа посвящена анализу аксонного транспорта митохондрий в нейронах крыла D. melanogaster у особей линий с гиперэкспрессией гена NTE человека на модели D. melanogaster, а также его ортолога - гена sws Drosophila (подавленная экспрессия и гиперэкспрессия). Основными задачами исследования были: анализ распределения митохондрий и сравнение средних скоростей движения митохондрий в нейронах крыла дрозофилы. Работа была выполнена на базе ФГБУ «Петербургский институт ядерной физики им. Б.П. Константинова Национального исследовательского центра «Курчатовский институт» в лаборатории экспериментальной и прикладной генетики под руководством доктора биологических наук Саранцевой Светланы Владимировны.

The Drosophila Swiss cheese (sws) mutant is characterized by progressive degeneration of the adult nervous system, glial hyperwrapping, and neuronal apoptosis. The sws homolog in humans is the NTE gene (Neuropathy Target Esterase). Mutations in the human NTE lead to the formation of one type of HSP (SPG39). The disease is characterized by slowly developing distal axonal degeneration of motor neurons and concomitant muscle atrophy and paralysis of the upper and lower extremities. Now mechanisms of these diseases are not completely understood. This work is devoted to the analysis of axon transport of mitochondria in wing neurons D. melanogaster in lines with overexpression of the human NTE gene on the D. melanogaster, as well as its homologue, the sws Drosophila gene (suppressed expression and overexpression). The main objectives of the study were to analyze the distribution of mitochondria and to compare the average velocities of mitochondria in neurons of the Drosophila wing. The work was fulfilled on the basis of Petersburg Nuclear Physics Institute Named by B.P. Konstantinov of National Research center "Kurchatov Institute" in the laboratory of experimental and applied genetics under the guidance of Doctor of Biological Sciences Svetlana Vladimirovna Sarantseva.